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什么是先天性聋?

2013-05-09 16:35:11 湖北海之声助听器官网 阅读

内耳、耳蜗神经、中枢通路及听觉中枢的病变致使不能或难以感受声音。
一、先天性聋:
      是指生后即已存在的耳聋。可为遗传性、非遗传性。可先发生于一侧,或双侧同时发生,可表现为传导性或感音性,其中以感音性者居多,耳聋程度轻重不等。
1,遗传性聋:由来自亲代的致聋基因,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常,或代谢障碍,以致出现听功能不良。
     遗传性聋既有因外耳、中耳以育畸形所引起的传导性聋,亦有因内耳发育不全所致的感音性聋。其中感音性聋在遗传性耳聋中占有重要地位。
     遗传方式:常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传。
     病变部位:位于外耳、中耳:引起传导性耳聋,如耳道狭窄、闭锁、畸形。位于     内耳引起感音性聋。位于外、中、内耳者混合性聋,少见。

     发病时间:耳聋于出生时即发生,且发生后不再发展的为先天性遗传性聋。出生时耳的各部分均正常发育,听力正常,而于生后某一年龄阶段开始出现进行性听力下降,最后发展为严重的耳聋为遗传性进行性耳聋。
     伴发疾病:耳聋的发病个体唯一的遗传性疾病,其他器官无遗传性报告,为单纯性遗传性耳聋。患者除遗传性聋外,尚伴有其他器官的遗传疾病,如眼、骨骼系统、神经系统、肾脏、内分泌系统、代谢性疾病等。

2,非遗传性先天性聋:指患儿在胚胎发育期、围产期或分娩时受到母体的感染、中毒等病理因素的影响,或在分娩期受到损伤而引起的耳聋。

(1)产前期:
      感染:妊娠期母亲如患某些感染性疾病。病原体可通过胎盘传给胎儿,或在生产过程中经产道传染给新生儿,使内耳发生病变。如风疹、流感、梅毒等病毒。
      中毒:母亲妊娠期使用耳毒性药物,如氨基糖甙炎抗生素、利尿剂等可引起胎儿中毒。
      其他:母亲妊娠期患糖尿病,或遭受放射性损伤,可以引起胎儿听力损伤。

(2)分娩期:胎儿或新生儿发生窒息,头部外伤,或早产,体重过低等可导致感音性聋。
——美国儿科学会婴幼儿听力联合会对识别新生儿是否属于高危新生儿,及可能导致感音—神经性耳聋的危险因素有十顶症状,凡新生儿具有下述一项或一项以上危险因素者均属于高危新生儿:
1,患儿有先天迟发性的小儿期听损伤家族史:
2,患儿的母亲具有宫内感染病史,已知的或推测的与感音—神经性的疾病,如风疹、疱疹、梅毒、巨细胞病毒等。
3,头颅面部畸形,如耳廓和外耳道的外形异常,发际低下等。
4,患儿体重低于1500克。
5,高胆红素血症。
6,患儿用耳毒性药物5天以上。

7,细菌性脑膜炎。
8,患儿出生时表现严重的功能低下。
9,过长的机械给氧9天以上。
10,与感音—神经性听损伤同时存在的综合征。
    因此,对新生儿进行听力筛查,是早期发现耳聋的重要手段。尤其对高危新生儿(出生28天内)和高危婴幼儿(出生后29天至2周岁)的听力筛查更为重要。